Болезнь иценко-кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение Болезнь кушинга лечится или нет

Надпочечник - небольшой парный орган, который играет большую роль в функционировании организма. Нередко диагностируется синдром Иценко-Кушинга, при котором кора внутреннего органа вырабатывает в переизбытке гормоны глюкокортикоиды, а именно кортизол. В медицине такую патологию именуют гиперкортицизмом. Для нее характерно резкое ожирение, артериальная гипертензия и разные нарушения в обмене веществ. Чаще всего отклонение наблюдается у женщин до 40-ка лет, но нередко гиперкортицизм диагностируется у мужчин.

Общая информация

Гиперкортицизм - заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций. Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона. Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом. Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека.

Гиперкортицизм у женщин диагностируется в десяток раз чаще, нежели у представителей сильного пола. Медицине известна также болезнь Иценко-Кушинга, которая связана с первичным повреждением гипоталамно-гипофизарной системы, а синдром имеет вторичную степень. Нередко медики диагностируют псевдо-синдром, который возникает на фоне злоупотребления алкоголем или тяжелой депрессии.

Классификация

Экзогенный

Экзогенный гиперкортицизм может спровоцировать длительный прием синтетических гормонов.

На развитие экзогенного гиперкортицизма влияет продолжительный прием синтетических гормонов, в результате чего повышается уровень глюкокортикоидов в организме. Такое часто наблюдается в том случае, если человек сильно болеет и ему необходимо принимать гормональные препараты. Нередко экзогенный синдром проявляется у больных астмой, артритом ревматоидного типа. Проблема может возникнуть у людей после пересадки внутренних органов.

Эндогенный

На развитие эндогенного типа синдрома влияют нарушения, которые происходят внутри организма. Наиболее часто эндогенный гиперкортицизм проявляется при болезни Иценко-Кушинга, в результате которой повышается количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. На развитие эндогенного гиперкортицизма влияют злокачественные опухоли (кортикотропиномы), которые образуются в яичках, бронхах или яичниках. В некоторых случаях спровоцировать патологию могут первичные отклонения коры органов.

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм или псевдо-синдром является временным состоянием. Функциональное отклонение может быть связано с интоксикацией организма, беременностью, алкоголизмом или расстройствами психического состояния. Юношеский гипоталамический синдром нередко приводит к функциональному гиперкортицизму.

При функциональном расстройстве наблюдается такая же симптоматика, что и при классическом течении гиперкортицизма.

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга

Аденома гипофиза, как провоцирующий фактор выработки гормонов надпочечниками.

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение . Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами считаются:

аденома, возникшая в гипофизе;
образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

травмирование или сотрясение мозга;
черепно-мозговые травмы;
воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
воспалительный процесс в головном мозге;
менингит;
кровотечение в субарахноидальное пространство;
повреждения центральной нервной системы.

Механизм развития

Если у человека замечен хоть один из вышеперечисленных факторов, то возможен запуск патологического процесса. Гипоталамус начинает в большом объеме вырабатывать гормон кортиколиберин, что приводит к увеличению количества АКТГ. Таким образом, происходит гиперфункция коры надпочечников, она вынуждена вырабатывать глюкокортикоиды в 5-ть раз больше. Это провоцирует переизбыток всех гормонов в организме, в результате нарушается функция всех органов.

Внешние проявления и симптомы

Усиленный набор веса — симптом надпочечникового синдрома Кушинга.

Надпочечниковый синдром Кушинга проявляется множеством симптомов, на которые сложно не обратить внимание. Основным характерным признаком гиперкортицизма является усиленный набор веса. Человек может за короткий промежуток приобрести 2-ю или 3-ю степень ожирения. Помимо этого симптома, у пациента наблюдаются такие отклонения:

Атрофируются мышцы ног и верхних конечностей. Человек жалуется на быструю утомляемость и постоянную слабость.
Ухудшается состояние кожных покровов: они пересыхают, приобретают мраморный оттенок, теряется эластичность кожи. Человек может заметить стрии, обратить внимание на медленное заживление ран.
Страдает и половая функция, что проявляется снижением либидо.
В женском организме гиперкортицизм проявляется оволосением по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. В некоторых случаях месячные могут вовсе пропасть.
Развивается остеопороз, при котором снижается плотность костной ткани. На первых этапах больного беспокоят боли в суставах, со временем возникают беспричинные переломы ног, рук, ребер.
Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что связано с негативным гормональным воздействием. Диагностируется стенокардия, гипертония, недостаточность сердца.
В большинстве случаев гиперкортицизм провоцирует стероидный сахарный диабет.

Негативно сказывается синдром Кушинга на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Патология надпочечников у детей

В детском организме отклонения в работе надпочечников возникают по тем же причинам, что и у взрослых. У детей с гиперкортицизмом наблюдается диспластическое ожирение, при котором лицо становится «лунообразным», на груди и животе увеличивается жировая прослойка, а конечности остаются тонкими. Заболевание характеризуется миопатией, гипертонией, системным остеопорозом, энцефалопатией. У детей наблюдается отставание в половом развитии, а также иммунодефицит вторичного типа. Гиперкортицизм у детей приводит к тому, что они медленнее растут. У девочки-подростка после начала менструального цикла, возможна аменорея, при которой месячные могут отсутствовать на протяжении нескольких циклов.

Синдром Иценко-Кушинга у детей и взрослых возникает по тем же причинам и проявляется как в диспластическое ожирение, так и в неврологических расстройствах.

При обращении к специалисту первым делом он обратит внимание на увеличенное лицо ребенка, щеки будут окрашены в багровый цвет. Из-за того, что в организме происходит переизбыток андрогенов, у подростка проявляется усиленная угревая сыпь, грубеет голос. Детский организм становится слабее и восприимчивее к инфекционным поражениям. Если своевременно не обратить на этот факт внимания, то возможно развитие сепсиса.

Возможные осложнения

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

декомпенсация сердца;
инсульт;
сепсис;
пиелонефрит тяжелой степени;
недостаточность почек хронической формы;
остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Гиперкортицизм постепенно приводит к надпочечниковому кризу, при котором у больного происходят нарушения в сознании, артериальная гипотензия, наблюдается частая рвота, болезненные ощущения в брюшной полости. Снижаются защитные свойства иммунной системы, в результате чего возникает фурункулез, нагноение и грибковое поражение кожных покровов. Если женщина находится в положении и у нее обнаружили синдром Иценко-Кушинга, то в большинстве случается выкидыш или беременность заканчивается тяжелыми родами со множеством осложнений.

Синдром Иценко-Кушинга представляет собой симптомокомплекс, вызываемый длительным действием на организм глюкокортикоидов (гиперкортицизм).

Главным симптомом синдрома Иценко-Кушинга является ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (кушингоидный тип) и истонченной кожей на тыльной стороне ладоней.

В целях диагностики синдрома Иценко–Кушинга проводят дексаметазоновую пробу, исследование уровня гормонов гипофиза и кортизола, КТ, МРТ, сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко–Кушинга определяется причиной, обусловившей его.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Глюкокортикоиды принимают участие в регуляции всех видов метаболизма и различных функций организма. Работа надпочечников контролируется гипофизом за счет выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтез кортикостерона и кортизола. В свою очередь работа гипофиза регулируется гормонами гипоталамуса. Нарушение в работе хотя бы одного звена этой цепи может приводить к повышенной секреции корой надпочечников глюкокортикоидных гормонов и развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Значительная часть случаев синдрома Иценко-Кушинга обусловлена наличием микроаденомы гипофиза, которая вызывает повышенную секрецию адренокортикотропного гормона.

В 14-18% случаев причиной данного синдрома выступает первичное поражение коры надпочечников из-за развития в ней гиперпластических опухолевых образований (аденоматоза, аденомы, аденокарциномы).

Довольно редко синдром вызывается кортиколиберин- или АКТГ-эктопированным синдромом – кортикотропиномой (опухолью, вырабатывающей кортикотропный гормон). Подобного рода опухоли могут возникать в легких, поджелудочной, щитовидной, околощитовидной, предстательной железе, яичниках, яичках, тимусе.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга также могут вызываться неправильным применением глюкокортикоидных средств при терапии системных заболеваний (бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита), воспалительных процессов, при подавлении иммунитета после проведения трансплантации органов.

В очень редких случаях причиной синдрома Иценко-Кушинга выступает синдром множественной эндокринной неоплазии – наследственного заболевания, характеризующегося склонностью организма к развитию опухолей эндокринных желез.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В результате гиперсекреции кортизола при данном синдроме развивается так называемый катаболический эффект, представляющий собой распад белковых структур мышц, костей, внутренних органов, кожи, который с течением времени приводит к дистрофии и последующей атрофии тканей.

Нарушения жирового обмена приводит к образованию избыточных отложений жира на одних участках тела и атрофии тканей на других. Избыточный уровень кортизола вызывает такие электролитные расстройства, как гипокалиемия и гипернатриемия, которые сочетаются с усугублением дистрофии мышечной ткани и повышением артериального давления. От гиперкортицизма больше всего страдает сердечная мышца, что проявляется в виде аритмий, сердечной недостаточности, кардиомиопатии.

Синдром Иценко-Кушинга может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Заболевание может быть с прогрессирующим (весь симптомокомплекс развивается за 6-12 месяцев) либо постепенным (симптомы нарастают на протяжении 2-10 лет) развитием.

Большая часть пациентов с данным синдромом страдает ожирением. Жировая клетчатка откладывается на туловище, шее, лице. При этом происходит истончение конечностей.

Синдром Иценко-Кушинга у детей помимо ожирения сопровождается замедлением темпов роста.

Кожа при гиперкортицизме становится тонкой, наблюдаются длительно непроходящие кровоподтеки, синяки; могут появляться растяжки на бедрах, животе, руках, ягодицах, груди пурпурно-розового или багрового цвета.

Также у больных могут возникать боли в ребрах, спине, конечностях при движении, что обусловлено вызываемым данным синдромом остеопорозом.

Общие симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых проявляются усталостью, раздражительностью, мышечной слабостью, беспокойством, иногда изменениями психики в виде заторможенности, депрессии, стероидных психозов, эйфории, суицидальных попыток.

К ранним симптомам данного синдрома относят, помимо прибавки веса, повышение артериального давления. Нередко при гиперкортицизме происходит повышение уровня сахара в крови по причине того, что глюкокортикоиды подавляют действие инсулина, а это к развитию симптомов сахарного диабета (жажде, обильному и частому мочеиспусканию).

У женщин при гиперкортицизме наблюдается вирилизация, гипертрихоз, гирсутизм, аменорея. У мужчин отмечается снижение либидо.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Для установления причины развития синдрома Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты:

Дексаметазоновая проба. Прием дексаметазона в норме должен снижать уровень кортизола почти вдвое. При синдроме Иценко-Кушинга такого снижения не наблюдается;
Установление уровня кортизола в суточной моче. При гиперкортицизме наблюдается повышение концентрации кортизола в 3–4 раза.

Также пациентам с подозрением на данное заболевание назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников.

Для диагностики осложнений синдрома проводятся КТ и рентгенография грудной клетки и позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор метода лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от конкретной причины, которая вызвала избыток кортизола. Это может быть медикаментозная, лучевая терапия или хирургическое вмешательство.

Если синдром вызван длительным применением глюкокортикоидов в целях лечения других заболеваний, то необходимо постепенно снизить дозы этих препаратов.

Если причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза, то прибегают к хирургическому удалению опухоли, после чего пациентам назначается заместительная терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном или преднизолоном) на протяжении года.

Если у пациента есть противопоказания к операции, то ему назначается лучевая терапия, которая может проводиться в сочетании с применением митотана (Лизодрена).

При гиперкортицизме также применяются: метирапон, аминоглютетимид, кетоконазол.

При эктопической продукции АКТГ чаще всего выполняется операция по удалению опухоли, секретирующей АКТГ. Если опухоль не операбельна, то выполняется адреналэктомия, котораяоблегчает симптомы заболевания.

При опухолях надпочечников (доброкачественных и злокачественных) основным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Таким образом, синдром Иценко-Кушинга – это опасное заболевание эндокринной системы, которое при отсутствии соответствующего лечения может привести к смерти пациента. Прогноз для жизни при данном синдроме определяется причинами его вызвавшими, своевременностью лечения, наличием и характером осложнений.

Болезнь Иценко-Кушинга – это нарушение в работе головного мозга, при котором гипоталамус или гипофиз вырабатывают чрезмерное количество адренокортикотропного гормона.

Этот гормон регулирует работу надпочечников.

При избытке этого важного гормона надпочечники тоже увеличивают секрецию, что ведет к различным болезням.

Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.

В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.

Гипоталамус регулирует такие процессы:

половую функцию;
наличие или отсутствие аппетита;
процесс обучения;
количество мочи;
эмоциональное состояние;
кровоснабжение;
терморегуляцию.

Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов.
В передней доле железы находятся три вида клеток:

Базофильные – вырабатывают адренокортикотропный гормон.
Ацидофильные — содержащиеся в тридцати пяти процентах.
Хромофобные – их содержится шестьдесят процентов.

Эстрогены – отвечают за развитие вторичных половых признаков у женщин и стимулируют рост половых органов.
Андрогены – отвечают за либидо и вторичные половые признаки у обоих полов.
Глюкокортикоиды – повышают давление, снижают всасывание кальция, способствуют чрезмерному выделению сока в желудке.
Минералокортикоиды — задерживают воду между клетками.

То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.

Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.

Интересно!

И синдром Иценко-Кушинга, и гиперкортицизм проявляется обычно у женщин двадцати-сорока лет.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга? Чаще всего найти источник развития болезни тяжело.
Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут привести к этому заболеванию:

травмы черепа;
инфекции мозга;
сильные психические травмы;
аденома передней части гипофиза;
гормональная перестройка;
отравление организма.

Любой фактор может способствовать развитию патологического механизма: нарушению взаимоотношений гипоталамуса, гипофиза и надпочечников.
Происходят следующие явления:

сбой жирового обмена;
нарушается функция яичников;
развивается остеопороз;
возникает артериальная гипертензия.

В итоге чрезмерно активизируется работа надпочечников и повышается уровень определенных гормонов, которые влияют на белково-углеводный метаболизм.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Как проявляется это нарушение? Диагностировать болезнь несложно, так как симптомы довольно яркие. Причем проявляются они со стороны разных систем организма.

Так почти у всех пациентов наблюдается , причем жир откладывается на груди, животе, шее и спине, особенно верхней части. Кроме того, становится круглым лицо.

При этом в отличие от других форм ожирения, при болезни Иценко-Кушинга покров на ладонях становится прозрачным и очень тонким. Вот фото пациента с болезнь Иценко-Кушинга.

Внешние проявления

Кожа при заболевании очень сильно меняется. Она становится слишком сухой и шелушится, приобретает багрово-мраморный цвет.

Обычно образуют большие полосы красного или фиолетового цвета, страдают живот и бедра. Кожа очень тонкая, поэтому видны даже кровеносные сосуды. А сами сосуды ломкие, поэтому часто у пациента образуются долго заживающие кровоподтеки.

При этом нарушении наблюдается повышенный рост волос на теле. У женщин появляется оволосение по мужскому типу – на груди, лице.

У мужчин на теле очень много волос, а на голове образуются лысины. К этому часто добавляются различные повреждения кожи — язвы, гнойнички, так как воспаляются сальные и потовые железы.

Внутренние проявления

Кости и мышцы тоже подвергаются изменениям, так кости при этом заболевании поражаются в 95%.

Поскольку кальций плохо всасывается, а также происходит разрушение белков, развивается остеопороз.
Изменяются формы частей тела:

кистей;
черепа;
стоп;
позвоночника.

Это вызывает сильную боль и частые переломы. У детей происходит задержка роста, а у взрослых – его уменьшение на 10 и более сантиметров. Поскольку белки разрушаются, атрофируются мышцы. Следовательно, сильно худеют конечности.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны:

снижение интеллекта;
ухудшение памяти;
появление апатии или депрессии.

Пациент может быть слишком эмоционален или безразличен ко всему. Кроме того, остеофиты оказывают давление на нервные окончания, которые находятся рядом с разрушающимися костями. Это приводит к сильнейшим болям, что еще больше усугубляет психическое состояние.

Если заболевание долго длится, у пациента могут возникать суицидальные мысли и поведение.

Иные признаки и осложнения

Патология приводит к ряду осложнений. Болезнь вызывает снижение иммунитета. Организм становится чувствителен к инфекциям.
Чаще всего, на этом фоне развиваются болезни дыхательных путей:

пневмонии;
бронхиты.

Что касается пищеварительной системы, обычно наблюдается изжога и так называемые стероидные язвы. Может неправильно функционировать печень.

Гипертензия

Один из самых ярких признаков – повышение давления. Проявляется он в числе первых симптомов. Если вовремя не принять меры, гипертония может спровоцировать проблемы с сердечнососудистой системой.

Сердце начнет реже сокращаться, кровообращение ухудшится, и все ткани и органы будут испытывать недостаток кислорода. Это может закончиться смертью.

Диабет

Еще один частый симптом – сахарный диабет. Уровень глюкозы в крови растет из-за количества глюкокортикоидов. При этом нарушается обмен всех веществ в организме.

Поэтому надо иметь в виду, повышение уровня глюкозы в крови, может быть обусловлено болезнью Иценко-Кушинга.

Но течение этого диабета легкое и можно добиться нормального состояния при диете и употреблении препаратов, которые снижают сахар.

Половые дисфункции

В 70% случаев снижается половое лечение и у мужчин, и у женщин. Кроме того, у женщин обычно прекращается менструация, органы становятся меньше.

Забеременеть при развитии этой болезни почти невозможно, но если это все-таки происходит, то беременность заканчивается выкидышем. Если болезнь развилась у ребенка, то половое развитие останавливается.

Болезни почек

Есть несколько симптомов болезни, которые касаются мочевыделительной системы. Может возникнуть пиелонефрит – воспаление почек, а также могут образоваться камни в мочевом пузыре, так как происходит и выведение его с мочой.

Кроме того, постоянно повышенное давление способствует разрушению почки. На ее месте образуется соединительная ткань и развивается нефросклероз.

При первых признаках этого заболевания необходимо сразу обращаться к специалисту для диагностики и назначения последующего лечения.

Скорость развивающейся патологии может быть разной – от шести месяцев до трех-десяти лет. Не стоит ждать, пока в организме начнутся серьезные изменения.

Обращаться к врачу надо как можно быстрее, иначе результаты бездействия могут быть плачевными.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.

Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.

Для справки!

Эта болезнь крайне редко возникает у детей, но у подростков процент заболеваемости немного выше.

Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.

Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.

Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма.
Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:

проблемы с костями;
ожирение;
задержка роста;
прекращение или замедление полового созревания;
проблемы с кожным покровом;
психоэмоциональные расстройства.

Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.

Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, требуется совместная работа нескольких специалистов. Все зависит от симптомов, возможно, потребуется гинеколог или кардиолог, а также другие узкие специалисты.

Они вместе решают, какие анализы и исследования необходимы, а также позднее совместно назначают необходимое лечение.

Обязательно назначают следующие тесты:

Большая дексаметазоновая проба – для дифференциации между опухолью надпочечника и синдромом Иценко-Кушинга.
а – узнать уровень кортизола до и после приема определенного вещества.
Определение суточной экскреции свободного кортизола – это анализ мочи.
МРТ – для получения информации о наличии аденомы гипофиза.
Томография надпочечников (магнитная или компьютерная) – для получения информации об увеличении этого органа.
Рентген позвоночника – помогает определить, есть ли проблемы с костями.
Биохимия крови – необходима, чтобы выявить наличие сахарного диабета.

В каждом конкретном случае лечение может отличаться. Все зависит от особенностей определенного случая, а также от состояния пациента, наличия сопутствующих нарушений, причины развития болезни.

В любом случае, врач выбирает наиболее оптимальный вариант и пациент должен выполнять все рекомендации доктора.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Обычно при лечении этого заболевания используют лучевой метод и операцию, но возможны и другие способы борьбы с болезнью.

Медикаментозный

Симптоматические препараты, ангониты дофамина. Медикаментозная терапия проводится при начальной стадии заболевания, как вспомогательный метод перед операцией или если ее нельзя провести.
Назначают препараты, которые подавляют повышенную выработку определенных гормонов:

Резерпин;
Парлодел;
Кетоконазол.

Возможно применение и других препаратов. Специалист обязательно назначает препараты, которые помогают убрать болезненные симптомы.
К таким лекарствам относятся следующие виды:

антидепрессанты – при депрессии;
успокоительные препараты – при раздражительности;
лекарства для лечения остеопороза и бисфосфонаты;
препараты калия;
лекарства, снижающие давление;

Трепанацию проводят крайне редко.

Лучевой

Существуют различные методы такой терапии. Что касается лучевого облучения, его проводят, если нет. Может применяться имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз.

Чаще всего, при таком лечении наступает существенное улучшение, которое выражается в снижении веса, возращении менструального цикла.

Кроме того, уменьшается поражение мышц и костей. Комбинированный способ – используется лучевое лечение и адреналэктомия.

Это кисломолочные продукты и яйца. Жирные, жареные и острые продукты необходимо исключить из меню. Это поможет облегчить симптомы заболевания.

Чем бы ни было обусловлено возникновение болезни, необходимо строго придерживаться назначений специалиста. Если игнорировать рекомендации врача, могут возникнуть осложнения, вплоть до летального исхода.

Тем более что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться стремительно (не всегда развитие длиться несколько лет или месяцев).

Дальнейший прогноз и профилактика заболевания

Если лечение начато вовремя, еще нет осложнений, то прогноз благоприятный. У молодых пациентов с легкой формой заболевания возможно полное выздоровление.

Если же заболевание запущено, есть много сопутствующих болезней, то даже длительное лечение не может полностью убрать изменения в различных системах. В результате остаются проблемы со здоровьем.

Запущенные формы этого заболевания обычно заканчиваются смертью.

Кроме того, обязательно надо избегать физических и психологических перегрузок. Важно соблюдать диету, принимать витаминно-минеральный комплекс, укреплять иммунитет.

Что касается профилактики этого заболевания, поможет только регулярное обследование, чтобы вовремя начать лечение. Конечно, необходимо избегать травм черепа, а также различных инфекционных заболеваний.

Синдром Кушинга и одноименная болезнь – это патологические состояния, которые характеризуются гиперфункцией коры надпочечников. Болезнь Кушинга иначе определяют как гиперкортицизм.

Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.

Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:

Болезнь Иценко-Кушинга;
Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
Гиперплазия надпочечников;
Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.

Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.

Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.

Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.

Причины возникновения гиперкортицизма

Уже более века медики не отходят от наиболее распространенной теории образования заболевания Иценко. Если следовать этой теории, то патология гиперкортицизма возникла вследствие образования аденомы переднего отдела головного мозга – гипофиза. Именно в нем отмечена чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Избыток АКТГ ведет к тому, что в организме повышается уровень кортизола – гормона стресса. Следует знать, что избыток кортизола в организме человека может повлечь за собой наступление летального исхода. Также вырабатывается закономерность: чем выше уровень АКТГ в крови, тем сильнее вырабатывается пролактин, и снижается соматропин, тиреотропный гормон (ТТГ).

Такие симптомы заболевания Иценко, как замедленное физическое развитие, значительное отставание в росте у детей – это сигнал того, что соматропин находится в дефиците. Дисфункция репродуктивной системы у мужчин и женщин наступает под влиянием гиперкортицизма. Точнее, избытка тестостерона, который начал увеличиваться в результате образования аденомы гипофиза.

Еще одной причиной образования синдрома Иценко-Кушинга является эктопированная кортикотропинома – злокачественное образование, которое синтезирует в избыточном количестве кортикотропный гормон. В отличие от аденомы, которая локализируется лишь в гипофизе, кортикотропинома может образоваться в верхних дыхательных путях, яичках у мужчин и яичниках у женщин.

Синдром Кушинга начинается с нарушения гормонального фона в организме больного. Гипоталамус – отдел головного мозга, начинает вырабатывать вещества, которые влияют на усиленный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона. Вследствие этих изменений, передний отдел головного мозга, а затем и надпочечники, начинают резко увеличиваться в размерах. Болезнь Иценко-Кушинга может прогрессировать в течение 12 месяцев, а при наличии сопутствующих симптомов – до 10 лет.

Внешние проявления недуга

Кушингоидный тип ожирения – это главный симптом заболевания. Практически в 90% клинических случаях чрезмерная масса тела сопровождает течение заболевания. Симптомы ожирения довольно специфичны, так как лишний вес начинает распределяться в большей степени на животе, шее, грудной клетке и спине. Верхние и нижние конечности значительно истончаются.

Синдром Иценко поражает эпителий лица – кожа приобретает багряный оттенок. Симптомы распространяются и на шейные позвонки, образуя на них большой нарост из мышц и соединительной ткани. В медицине такой физиологический и эстетический дефект называют горбом бизона.

Симптомы со стороны мышечной системы выражаются как:

Полная или частичная атрофия мышц;
Уменьшение тонуса мышечной массы;
Миопатия – патологическое состояние, при котором наблюдается мышечная слабость;
Дисфункция ягодичных мышц, уменьшение их объема;
Снижение мышечного тонуса брюшины, образование так называемого «лягушачьего живота»;
Образование грыжи брюшной полости.

Симптомы со стороны дерматологических проявлений выражены в изменении оттенка дермы на бледно-желтый. У больного с синдромом Иценко достаточно отчетливо можно просмотреть сосудистую сетку через кожу. Эпителий значительно иссушается, что приводит к образованию чешуек на коже, а также к повышенной потливости.

Такие симптомы поражения дермы, как стрии (растяжки) начинают беспокоить и мучить больного, так как их длина в некоторых местах превышает 8 см. Дерму поражают различного рода высыпания, прыщи, угри, сосудистые звездочки. Нередко симптомы поражения гиперкортицизмом выражаются в виде подкожного кровоизлияния.

Синдром Кушинга имеет схожие симптомы с заболеванием остеопорозом. Гиперфункция коры надпочечников приводит к истончению костной ткани и вымыванию кальция из организма. Как следствие, это ведет к тяжелым переломам костей в результате незначительного механического повреждения. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются в виде сколиоза, кифосколиоза, снижения роста, сутулости, дисфункции хрящевой ткани.

Симптомы нарушения работы сердечно-сосудистой системы выражены в виде таких заболеваний, как:

Аритмия;
Стенокардия;
Кардиомиопатия;
Фибрилляция предсердий;
Артериальная гипертензия;
Ишемическая болезнь сердца;
Общие симптомы сердечной недостаточности.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.

Симптомы, угрожающие жизни и здоровью человека, на этом не заканчиваются. У больного с синдромом Иценко-Кушинга может образоваться сахарный диабет, печеночная недостаточность, заболевания мочеполовой системы.

У женского пола симптомы синдрома гиперкортицизма выражены в виде нарушения менструального цикла, ановуляции и даже бесплодия. Мужчин начинает беспокоить появление гинекомастии (формирование молочных желез по женскому типу), атрофия яичек, снижение сексуальной функции, бесплодие.

Вышеуказанные симптомы могут привести к тяжелым осложнениям, которые, как правило, несовместимы с жизнью пациента. Гиперкортицизм приводит к необратимым нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, возникновению инсульта, сепсиса, хронических форм пиелонефрита и почечной недостаточности, непрекращающихся переломов конечностей, ребер и позвоночника. Также стоит отметить, что беременность и гиперкортицизм – это два несовместимых понятия. Женщина с синдромом гиперфункции коры надпочечников не в состоянии физиологически выносить ребенка.

Такие симптомы, как непрекращающаяся рвота, тошнота, сильная головная боль, повышение артериального давления, инсульт, инфаркт – это повод для экстренного обращения в медицинское учреждение.

Лечение синдрома гиперкортицизма

Гиперкортицизм требует незамедлительного лечения, так как игнорирование признаков заболевания может повлечь за собой летальный исход или же в лучшем случае – инвалидность. Если причиной возникновения синдрома Кушинга послужила медикаментозная терапия глюкокортикоидами, то необходимо произвести отмену препарата и перейти на иммунодепрессанты.

Синдром Кушинга, возникший в результате образования злокачественной опухоли гипофиза, требует неотложного хирургического вмешательства. Если по физиологическим показателям проведение операции невозможно, то прибегают к оперативному вмешательству на надпочечниках. В большинстве клинических случаев, резекцию надпочечников и гипофиза комбинируют с лучевой терапией. Дополнительно прибегают к медикаментозной терапии – митотан, хлодитан и аминоглютетимид.

Далее, лечение проводится в зависимости от того, какие симптомы беспокоили пациента. В основном терапия направлена на устранение сердечной недостаточности, остеопороза, почечной и печеночной дисфункции. Незаменимыми в лечении патологического состояния синдром Кушинга являются седативные препараты. Также больному нужно будет пройти лекарственную терапию антидепрессантами, биостимуляторами, иммуномодуляторами. В случае удаления надпочечников, пациенту назначают пожизненную гормональную терапию.

После удаления кортикостеромы, шансы на благоприятный исход у больного возрастают примерно на 50%. Статистика указывает на то, что только 20% больных после проведения операции смогли перешагнуть порог пятилетней выживаемости. Больным с синдромом Кушинга не рекомендуется прибегать к тяжелым физическим и умственным нагрузкам. На протяжении всей жизни такие пациенты должны наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, хирурга.

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

Формы синдрома

Причины развития

Основная причина	Группы риска	Симптомы и проявления
Опухоль	Женщины, имеющие злокачественные образования.	1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечников	Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы.	14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечниках	У женщин с генетической предрасположенностью.	Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга	У женщин с 20 до 40 лет.	В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
Медикаменты	У женщин с 20 до 40 лет.	Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза.
Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах.
Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в . При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20%). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин.
Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга.
Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.